一 概述
醫(yī)學(xué)上把未滿月(出生28天內(nèi))新生兒的黃疸,稱之為新生兒黃疸,新生兒黃疸是指新生兒
時(shí)期,由于膽紅素代謝異常,引起血中膽紅素水平升高,而出現(xiàn)于皮膚、黏膜及鞏膜黃疸為特征的病癥,本病有生理性和病理性之分。生理性黃疸在出生后2~3天
出現(xiàn),4~6天達(dá)到高峰,7~10天消退,早產(chǎn)兒持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),除有輕微食欲不振外,無(wú)其他臨床癥狀。若生后24小時(shí)即出現(xiàn)黃疸,每日血清膽紅素升高超過(guò)
5mg/dl或每小時(shí)>0.5mg/dl;持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周仍不退,甚至繼續(xù)加深加重或消退后重復(fù)出現(xiàn)或生后一
周至數(shù)周內(nèi)才開始出現(xiàn)黃疸,均為病理性黃疸。
二 病因
1.膽紅素生成過(guò)多
因過(guò)多的紅細(xì)胞的破壞及腸肝循環(huán)增加,使血清未結(jié)合膽紅素升高。常見的病因有:紅細(xì)胞增多癥、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、腸肝循環(huán)增加、紅細(xì)胞酶缺陷、紅細(xì)胞形態(tài)異常、血紅蛋白病。
2.肝臟膽紅素代謝障礙
由于肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下,使血清未結(jié)合膽紅素升高。常見的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar綜合征、Gilbert綜合征、Lucey-Driscoll綜合征、藥物(如磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲狀腺功能低下。
3.膽汁排泄障礙
肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅素血癥,但如同時(shí)伴肝細(xì)胞功能受損,也可有未結(jié)合膽紅素的升高。常見的病因有:新生兒肝炎、先天性代謝性缺陷病、膽管阻塞。
三 臨床表現(xiàn)
1.生理性黃疸
輕者呈淺黃色局限于面頸部,或波及軀干,鞏膜亦可黃染2~3日后消退,至第5~6日皮色恢復(fù)正常;重者黃疸同樣先頭后足可遍及全身,嘔吐物及腦脊液等也能黃染時(shí)間長(zhǎng)達(dá)1周以上,特別是個(gè)別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周,其糞仍系黃色,尿中無(wú)膽紅素。
2.黃疸色澤
輕者呈淺花色,重者顏色較深,但皮膚紅潤(rùn)黃里透紅。
3.黃疸部位
多見于軀干、鞏膜及四肢近端一般不過(guò)肘膝。
4.新生兒
一般情況好,無(wú)貧血,肝脾不腫大肝功能正常,不發(fā)生核黃疸。
5.早產(chǎn)兒
生理性黃疸較足月兒多見,可略延遲1~2天出現(xiàn),黃疸程度較重消退也較遲,可延至2~4周。
四 檢查
1.膽紅素檢測(cè)
是新生兒黃疸診斷的重要指標(biāo),可采取靜脈血或微量血方法測(cè)定血清膽紅素濃度(TSB)。經(jīng)皮測(cè)膽紅素儀為無(wú)創(chuàng)的檢測(cè)方法,操作便捷,經(jīng)皮膽紅素值(TcB)
與微量血膽紅素值相關(guān)性良好,由于此法受測(cè)定部位皮膚厚薄與膚色的影響,可能會(huì)誤導(dǎo)黃疸情況,可作為篩查用,一旦達(dá)到一定的界限值,需檢測(cè)血清血膽紅素。
2.其他輔助檢查
(1)紅細(xì)胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞
在新生兒黃疸時(shí)必須常規(guī)檢查,有助于新生兒溶血病的篩查。有溶血病時(shí)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白減低,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。
(2)血型 包括父、母及新生兒的血型(ABO和Rh系統(tǒng)),特別是可疑新生兒溶血病時(shí),非常重要。必要時(shí)進(jìn)一步作血清特異型抗體檢查以助確診。
(3)紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)
懷疑黃疸由于溶血引起,但又排除血型不合溶血病,可做本試驗(yàn)。若脆性增高,考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,自身免疫性溶血癥等。若脆性降低,可見于地中海貧血等血紅蛋白病。
(4)高鐵血紅蛋白還原率 正常>75%,G-6PD缺陷者此值減低,須進(jìn)一步查G-6PD活性測(cè)定,以明確診斷。
(5)血、尿、腦脊液培養(yǎng),血清特異性抗體,C反應(yīng)蛋白及血沉檢查
疑為感染所致黃疸,應(yīng)做血、尿、腦脊液培養(yǎng),血清特異性抗體,C反應(yīng)蛋白及血沉檢查。血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或降低,有中毒顆粒及核左移。
(6)肝功能檢查 測(cè)血總膽紅素和結(jié)合膽紅素,谷丙轉(zhuǎn)氨酶是反映肝細(xì)胞損害較為敏感的方法,堿性磷酸酶在肝內(nèi)膽道梗阻或有炎癥時(shí)均可升高。
(7)超聲 腹部B超為無(wú)損傷性診斷技術(shù),特別適用于新生兒。膽道系統(tǒng)疾病時(shí),如膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽結(jié)石、膽道閉鎖,膽囊缺如等都可顯示病變情況。
(8)聽、視功能電生理檢查
包括腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)可用于評(píng)價(jià)聽覺傳導(dǎo)神經(jīng)通道功能狀態(tài),早期預(yù)測(cè)膽紅素毒性所致腦損傷,有助于暫時(shí)性或亞臨床膽紅素神經(jīng)性中毒癥的診斷。
五 診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)及膽紅素,相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查等可進(jìn)行診斷。
六 鑒別診斷
應(yīng)與新生兒溶血癥、新生兒敗血癥、母乳性黃疸、生理性黃疸、G-6-PD缺乏、新生兒肝炎、完全性肝內(nèi)梗阻、膽道閉鎖等疾病相鑒別。
七 并發(fā)癥
敗血癥、新生兒肺炎、膽道閉鎖、母乳性黃疸。
八 治療
1.光照療法
是降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法。將新生兒臥于光療箱中,雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋,其余均裸露。用單面光或雙面光照射,持續(xù)2~48小時(shí)(一般不超過(guò)4天),膽紅素下降到7毫克/分升以下即可停止治療。
2.換血療法
換血能有效地降低膽紅素,換出已致敏的紅細(xì)胞和減輕貧血。但換血需要一定的條件,亦可產(chǎn)生一些不良反應(yīng),故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。
3.藥物治療
供應(yīng)白蛋白,糾正代謝性酸中毒,肝酶誘導(dǎo)劑(如苯巴比妥),靜脈使用免疫球蛋白。