一、概述
本病又名許旺細胞瘤,是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤,亦有人稱之為神經(jīng)瘤,為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時亦被稱為聽神經(jīng)瘤?;颊叨酁?0~40
歲的中年人,無明顯性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根,如腫瘤較大,可有2~3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大,亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為2~3厘米。
二、病因
普遍認為此種腫瘤源自神經(jīng)鞘的腫瘤,但究竟是起源于Schwann細胞,還是起源于神經(jīng)鞘的成纖維細胞,尚有爭論??梢宰匀话l(fā)生,也可能為外傷或其他刺激的結(jié)果。本病也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。
三、臨床表現(xiàn)
各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā),有時多發(fā)。大小不等,大者可達數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢,尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其他如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。
腫瘤為散在柔軟腫塊,通常無自覺癥狀,但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時,則可發(fā)生感覺障礙,特別是在相應的部位發(fā)生疼痛與麻木。運動障礙很少見到,最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱。
受累神經(jīng)干途徑上觸及圓形或橢圓形的實質(zhì)性包塊,質(zhì)韌,包塊表面光滑,界限清楚,與周圍組織無粘連。在與神經(jīng)干垂直的方向可以移動,但縱行活動度小,Tinel征為陽性。有不同程度的受累神經(jīng)支配區(qū)感覺運動異常。
源自聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可引起耳鳴、聽力下降、面部麻木或疼痛等癥狀,病變體積較大,還可引起面癱、飲水嗆咳、吞咽困難、腦積水等癥狀。
四、檢查
位于頸部、臂叢、腰叢者,顱內(nèi)及椎管內(nèi)者,術(shù)前行MRI檢查。
五、診斷
神經(jīng)鞘瘤損害常可引起疼痛,特別是陣發(fā)性疼痛,因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病,但確診需作活檢。
六、鑒別診斷
應與纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤、表皮囊腫或皮樣囊腫鑒別,本病甚至類似血管瘤或機化的血腫,通過病理檢查即可加以區(qū)別。
七、治療
1.手術(shù)治療
因其包膜完整,手術(shù)從包膜上剝離即可,不必切除鄰近的正常組織。
2.藥物治療
一
般性手術(shù)的預防性抗感染選用磺胺類藥(如復方新諾明)或主要作用于革蘭陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術(shù)范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合
用藥,如:作用于革蘭陽性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴重或手術(shù)創(chuàng)面較
大,修復方式復雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。